Hemofilia: generalidades Andrés Felipe Escobar González, MD1 Hendry Daniel Guao Salinas, MD2
Los niveles plasmáticos de los factores VIII y IX se correlacionan con la severidad clínica y predicen el riesgo de sangrado. Las manifestaciones son casi exclusivamente de los niños hombres, mientras que las mujeres frecuentemente son portadoras de la enfermedad (1).
EPIDEMIOLOGÍA A nivel mundial, el número de personas con hemofilia es de aproximadamente 400 000; la
FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN (TEORÍA CELULAR) El aspecto más importante de este modelo es considerar a las células como elementos esenciales en el proceso de formación del coágulo y demostrar que las superficies celulares poseen características especiales capaces de dirigir el proceso hemostático. Esta teoría explica que la coagulación tiene un proceso de 3 fases (iniciación, amplificación y propagación) con el fin de crear la trombina, estas ocurren simultáneamente en diferentes superficies celulares (2).
Iniciación
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La hemofilia es un trastorno prevalente en todo el mundo, ocurre en todas las razas y grupos socioeconómicos. En Estados Unidos, la incidencia de hemofilia A en niños hombres es de 1: 5000 y de 1: 30 000 en la hemofilia B.
frecuencia es de 1 por 10 000 nacidos vivos. La hemofilia A es más común que la hemofilia B, representando el 80 %-85 % de todos los casos (1).
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La hemofilia A y B es una enfermedad causada por la deficiencia de los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente; son los desórdenes sanguíneos ligados al cromosoma X más comunes, caracterizados por sangrados prolongados y hemorragias en las articulaciones y tejidos blandos.
El factor VIIa y el factor tisular son elementos esenciales en el inicio de los procesos de hemostasia. El factor VII, que circula en la sangre
1. Hematólogo Pediatra, especialización en Hemofilia, Hospital Pablo Tobón Uribe 2. Residente de Pediatría, Universidad del Norte
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