13 minute read
Margarita Gradickiene, Piret Simm-Pärle
HEMOFIILIAGA SEOTUD TÜSISTUSED, NENDE MÕJU HEMOFIILIAHAIGELE NING ÕENDUSTEGEVUS TÜSISTUSTE ENNETAMISEL JA/VÕI NENDEGA TOIMETULEKUL
Advertisement
Margarita Gradickiene, Piret Simm-Pärle
Abstract
Th e present thesis is a review of literature describing the complications of haemophilia, their impact on patient wellbeing and nursing activities in preventing and/or managing the complications. A total of 40 literature sources were used for the thesis, including 17 research articles, one theoretical study and four review articles. Th e research articles have been published between 2005 and 2015 in English and were found using online research databases PubMed and EBSCO (CINAHL with Full Text, Academic Search Complete, Health Source: Nursing/Academic Edition, MEDLINE).
Th e complications of haemophilia include severe bleeding into joints accompanied by acute pain, muscle bleeds, synovitis, haemophilic arthropathy accompanied by chronic pain, osteopenia and osteoporosis, anxiety, depressed mood and depression. Th e impact of the complications on patient wellbeing is mainly manifested in impaired balance, frequent falls and partial self-care defi cit. Th e nursing activities in preventing the complications include counselling the patient on the importance of regular physical activity, the use of protective equipment and orthopaedic devices, maintaining normal body weight, recognising the early symptoms of bleeding and implementing the necessary measures.
Th e nursing activities in managing the complications include injecting a clotting factor to stop the bleeding and relieving acute pain, using appropriate analgesics to control chronic pain, promoting a healthy lifestyle and off ering psychological assistance and support.
Keywords: haemophilia, complications, prevention, coping
Sissejuhatus
Hemofi ilia on pärilik veritsushaigus, mida iseloomustab hüübivuse tekkeks vajalike valkude puudulikkus veres ja sellest põhjustatud verejooksud (hemorraagiad), mida on raske peatada. Hemofi ilias eristatakse erinevaid raskusastmeid: kerge, mõõdukas ja raske. Kerge raskusastmega hemofi ilia puhul tekivad verejooksud mingi trauma järel, mõõduka ja raske raskusastmega hemofi ilia korral tekkivad verejooksud iseenesest (World Federation… 2005, Rodrigues-Merchan 2007, Srivastava jt 2013). Ülemaailmse Hemofi ilia Föderatsiooni (World Federation of Hemophilia) andmetel elas maailmas 2013. aasta seisuga 176 211 hemofi iliahaiget (andmed on kogutud 107 riigist). Andmed Eesti hemofi iliahaigete kohta selles aruandes puuduvad. Eesti Hemofi iliaühingu presidendi Killu Kaare (2013) sõnul elab Eestis veidi alla saja hemofi iliahaige.
Hemofi iliaga võivad kaasneda mitmed tüsistused. Korduvate verejooksude tulemusena võivad välja kujuneda liigeste ja lihaste kahjustused. Verejooksud liigestesse ja hemofi ilne artropaatia põhjustavad liigesevalu, lihaste atroofi at ja liigeste deformatsioone (World Federation …2005, Witkop jt 2011, Srivastava jt 2013). Tüsistuste hulka kuuluvad ka luutiheduse vähenemine, osteopeenia ja suurenenud risk osteoporoosi tekkeks (Gerstner jt 2009). Hemofi iliast põhjustatud tüsistused avaldavad negatiivset mõju hemofi iliahaige toimetulekule: korduvatest ägedatest verejooksudest liigestesse arenevad erinevate kehaosade/jäsemete deformatsioonid (Mulder jt 2006), hemofi ilne artropaatia mõjutab hemofi iliahaige tasakaalu ja suureneb kukkumiste risk (Sibone jt 2009, Fearn jt 2010). Vähenenud luutihedus koos osteopeenia ja osteoporoosiga
mõjutavad füüsiliste funktsioonide halvenemise tõttu igapäevaeluga toimetulekut (Khawaji 2011). Ägedad verejooksud mõjutavad nii psühholoogilist heaolu, tekitades ootamatu ilmnemise ja teadmata tagajärgede tõttu viha ja pettumustunnet, kui ka füüsilist heaolu, sest sümptomite taandumine ja igapäevase elurütmi taastumine kestab mitu päeva (Flood jt 2014). Hemofi iliahaiged põevad ka depressiooni tunduvalt sagedamini võrreldes inimestega, kes hemofi iliat ei põe (Barlow jt 2007, Siboni jt 2009, Iannone jt 2012, Kodra jt 2014). Hemofi iliahaiged vajavad tüsistuste ennetamiseks korrapärast ja õiget juhendamist, nende üldine füüsiline seisund peab olema õigesti hinnatud ja dokumenteeritud ning ravi süsteemne. Eesti Hemofi iliaühingu (2015) andmetel puudub Eestis hemofiiliaravi arenguplaan ja hemofiiliahaigete puhul rakendatakse vaid vajaduspõhist ravi. Hemofi iliahaige võib pöörduda tervishoiuasutusse ka mõne muu terviseprobleemiga ja seetõttu on tähtis, et kõik õed oleksid teadlikud hemofi iliahaige eripäradest, et vältida toiminguid, mis võivad viia hemofi iliahaige seisundi halvenemiseni.
Uurimistöö eesmärk oli teaduspõhisele kirjandusele tuginedes kirjeldada hemofi iliast tingitud tüsistusi, nende mõju hemofi iliahaigele ning õendustegevust tüsistuste ennetamisel ja/või nendega toimetulekul.
Lähtuvalt eesmärgist püstitati kaks uurimisülesannet. 1. Kirjeldada hemofi iliaga seotud tüsistusi ja nende mõju elamistoimingutega toimetulekule. 2. Kirjeldada õendustegevust tüsistuste ennetamisel ja/või nendega toimetulekul.
Märksõnad: hemofi ilia, tüsistused, ennetamine, toimetulek
Artikli aluseks olev uurimistöö koostati kirjanduse ülevaatena. Uurimistöös kasutati teemakohaseid teadusartikleid ja üldtunnustatuid organisatsioonide kodulehekülgi, mis ilmusid aastatel 2005–2015. Teadusartikleid otsiti elektroonilistest teadusandmebaasidest. Uurimistöös kasutati
neljakümmet allikat, millest seitseteist olid empiirilised ja üks teoreetiline uurimus ning neli ülevaateartiklid.
Tulemused ja arutelu
Rõhutatakse, et hemofi iliahaigete haiguse juhtimise eesmärk on tüsistuste ennetamine (World Federation …2005, Rodriguez-Merchan 2007, Rodriguez-Merchan 2012, Srivastava jt 2012, White ja Christie 2013). Peamine tüsistus, mille ennetamine hoiab ära teiste raskemate tüsistuste tekke ja arengu, on verejooksud liigestesse ehk hemartroosid (World Federation …2005, Hartl jt 2006, Mulder 2006, Srivastava jt 2013, White ja Christie 2013) ja lihastesse (World Federation … 2005, Mulder 2006, Riley ja Zappa 2012, White ja Christie 2013). Lihasesisese verejooksu tekke ennetamiseks tuleb vältida lihasesiseseid süste (ka vaktsineerimisel), asendades need nahaaluse süstimisega (World Federation … 2005, Srivastava jt 2012, Australian Haemophilia … 2013). Luu- ja lihaskonna kahjustusi aitab ennetada erinevate ortopeediliste abivahendite kasutamine (Gomis jt 2009). Spontaanse verejooksu ennetamiseks soovitatakse korrapärast kehalist aktiivsust ja sportimise ajal kaitsevahendite kasutamist (US San Diego Health 2015). Tervishoiutöötajad peaksid hemofi iliahaige visiidi ajal alati läbi viima tasakaalukatse ja esitama küsimusi tasakaaluhäiretest põhjustatud kukkumiste kohta, samuti andma nõu kukkumiste vältimisteks (Fearn jt 2010). Oluline on patsiendi ja tema lähedaste väljaõpe verejooksude ennetamise osas, füüsilise aktiivsuse vajalikkus lihaste tugevdamiseks ja paindlikkuse arendamiseks ning kaitsevarustuse kasutamine (White ja Christie 2013). Kempton jt (2013) rõhutavad, et kõiki hemofi iliahaigeid peab nõustama tervislike eluviiside suhtes. Piisav kaltsiumi ja D-vitamiini tarbimine, mõõdukas regulaarne füüsiline aktiivsus ning hoidumine tubakast ja suurest alkoholitarbimisest soodustavad terve luustiku kujunemist ning säilitamist.
Vaatamata teadlikule ennetustööle, võivad verejooksud liigestesse ja lihastesse siiski toimuda. Verejooksud liigestesse ja lihastesse soodustavad iseloomuliku kehahoiaku väljakujunemist ning jäsemete deformatsioone
(Mulder 2006, Rodrigues-Merchan 2012), mis omakorda raskendavad hemofi iliahaige toimetulekut ja tekitavad enesehooldusdefi tsiidi (Siboni jt 2009, Von Mackensen jt 2012). Verejooksu puhul on suure tähtsusega verejooksu varajaste sümptomite äratundmine ning õigeaegne ja adekvaatne sekkumine verejooksu peatamiseks (World Federation…2005, Riley ja Zappa 2012). Ülemaailmne Hemofi ilia Föderatsioon (2005) rõhutab, et sekkumine õigel ajal peatab verejooksu enne, kui koekahjustus toimub ja edasised tüsistused välja kujunevad. Siinkohal on väga tähtis ägeda verejooksu tekkimisel kohe hüübimisfaktorit süstida, jääkoti panek trauma piirkonda ja vigastatud jäseme mitte kasutamine neli kuni viis päeva (World Federation … 2005, Rodriguez-Merchan 2008, Srivastava jt 2012).
Ägeda verejooksu tagajärjel liigestesse võib areneda sünoviit, mis omakorda suurendab liigese degeneratsiooni ohtu ja soodustab hemofi ilse artropaatia arengut (Rodrigues-Merchan 2007, Rodrigues-Merchan 2012, Srivastava jt 2012). Sünoviidi ennetamiseks on esmase tähtsusega igapäevaste harjutuste sooritamine lihaste tugevdamiseks ja liigeste liikuvuse säilitamiseks (World Federation …2005, Mulder 2006, Gomiz jt 2009, Srivastava jt 2012, White ja Christie 2013, UC San Diego Health 2015). Sünoviidi arenemise aeglustamiseks on oluline verejooksu varajane avastamine ja asendusfaktoriga ravimine (Rodriguez-Merchan 2012, Srivastava jt 2012, White ja Christie 2013). Hemofi ilse artropaatiaga kaasneva piiratud füüsilise aktiivsuse tõttu väheneb funktsionaalne võimekus (Fearn jt 2010, Baumgardner jt 2013), kaasnevad tasakaaluhäired ja suur kukkumisrisk ning hirm kukkumiste ees, mis omakorda vähendavad enesekindlust (Fearn jt 2010, Von Mackensen jt 2012). Raskendatud on iseseisev riietumine, enese pesemine, liiklusvahendi kasutamine ja poes käimine (Siboni jt 2009, Von Mackensen jt 2012). Halvenennud toimetulekuvõime mõjutab omakorda hemofi iliahaige psüühilist ja emotsionaalset seisundit (Fearn jt 2010). Liigese artropaatia on soodusfaktor luutiheduse vähenemiseks ning sellest tuleneva osteopeenia ja osteoporoosi tekkeks (Gerstner jt 2009, Brown-Glaberman jt 2011, Kempton jt
2013). Hemofi iliahaigetel on luutihedus märgatavalt väiksem võrreldes inimestega, kellel seda haigust ei esine (Gerstner jt 2009, Brown-Glaberman jt 2011, Kempton jt 2013, Wells jt 2014).
Liigesevalu on hemofi iliahaigetel üks enam levinumaid tüsistusi (Van Genderen jt 2006, Witkop jt 2011, Holstein jt 2012, White ja Christie 2013, Elander 2014). Witkop jt (2011) järeldasid oma uurimuses, et igapäevane kestev valu on valuskaala järgi keskmiselt viis palli kümnest. Valu piirab igapäevaste toimingute tegemist ja mõjub negatiivselt meeleolule (Von Mackensen jt 2012, Elander 2014). Kroonilisest valust põhjustatud toimetulekuraskused on seotud enam alajäsemetega, sest valulikud liigesed piiravad liikumist (Van Genderen jt 2006, Von Mackensen jt 2012). Tugevat valu põhjustavad ka ägedad hemartroosid (Van Genderen jt 2006, Witkop jt 2011, White ja Christie 2013), millega kaasnevad igapäevase elurütmi muutus ja toimetulekuhäireid (Flood jt 2014). Hemofi iliast põhjustatud valu leevendamise ühtseid meetmeid Euroopas ei eksisteeri ja valu leevendamise võtted on väga erinevad (Holstein jt 2012). Rodrigues-Merchan (2012) rõhutab, et hemofi iliahaiget tuleb õpetada eristama valu tüüpe ja juhendada teda sobivate valuravi meetmete osas. Üks oluline aspekt on kehakaalu kontrolli all hoidmine, sest isegi vähene kehakaalu tõus suurendab liigestele kanduva raskuse tõttu liigesevalu (UC San Diego Health 2015). Hemofi iliahaigete valu leevendamiseks võib kohandada samu valu leevendavaid võtteid, mis on kasutusel erinevate kroonilist valu tekitavate seisundite korral (Elanderi jt 2013). Vastunäidustatud on atsetüülsalitsüülhape või seda sisaldavad ravimid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, sest need põhjustavad hemofi iliahaigele eluohtlikke kõrvaltoimeid (World Federation… 2005, Srivastava jt 2012, Australian Haemophilia… 2013).
Mitmete uuringute tulemused näitavad, et hemofi iliahaigetel esineb ärevust ja meeleolu alanemist (Barlow jt 2007, Kodra jt 2014) ning depressiooni (Barlow jt 2007, Siboni jt 2009, Iannone jt 2012, Kodra jt 2014). Iannone jt (2012) toovad esile meeleolu haigusliku alanemise põhjusteks
töötuse ja nii sotsiaalse kui ka perekonna ning sõpruskonna toetuse puudumise. Sibone jt (2009) järeldasid, et meeleolu haigusliku languseni võib viia enesega toimetuleku piiratus. Kodra jt (2013) kinnitavad, et olulisemad ärevuse teket soodustavad tegurid on liikuvuse piiratusest tingitud toimetulekuraskused ning valu ja ebamugavustunne. Barlow jt (2007) lisavad haigete hirmu majandusliku tuleviku ees ja murelikkuse seoses seisundi halvenemisega. Tervishoiutöötaja ülesanne on pakkuda nii individuaalset kui ka perekonna nõustamist, samuti abi ja toetust ressursside planeerimisel. Vajaduse ja võimaluse korral suunab tervishoiutöötaja haige tugirühma (World Federation… 2005, Cassis 2007, Iannone jt 2012). Depressiooni varajaseks avastamiseks soovitatakse depressiooni sõeluuringuid. Depressiooni ennetamiseks on oluline sotsiaalse suhtlemise edendamine, kogukonna ja sotsiaalse võrgustiku olemasolu ning teisi hemofi iliahaige enesekindlust suurendavaid ja toetavaid tegevusi (Iannone jt 2012).
Järeldused
1. Hemofi ilia tüsistused arenevad järk-järgult elu jooksul, kui hemorraagiate ennetamine ja/või kontrolli alla võtmine on puudulikud. Kõige sagedamini esinevad tüsistused on verejooksud liigestesse ja sellega kaasnev äge valu, verejooksud lihastesse, sünoviit, hemofi ilne artropaatia ja sellega kaasnev krooniline valu, väike luutihedus, osteopeenia ja osteoporoos, samuti psühholoogilised häired, nagu ärevus, alanenud meeleolu ja depressioon. Hemofi iliast tulenevad tüsistused põhjustavad mitmeid toimetulekuraskusi, mis on seotud tasakaaluhäirete ja suurema kukkumiste riskiga, kehaosade ja jäsemete deformatsioonidega ning avalduvad osalise enesehooldusdefi tsiidi, tavapärasest elurütmist mahajäämise, füüsiliste ja sotsiaalsete piirangute ning psühholoogiliste probleemidena. 2. Tüsistuste ennetamine hõlmab nii haige kui ka tema lähedaste nõustamist ja õpetamist regulaarse füüsilise aktiivsuse tähtsusest, ortopeediliste vahendite ning kaitsevarustuse kasutamise
vajalikkusest liikumisel, kehakaalu normis hoidmise ja tervislike valikute ning eluviiside tähtsusest. Oluline ennetustegevus on depressiooni hindamine ja tasakaalutestide kasutamine. 3. Hemofi iliahaige tüsistustega toimetulekul on tähtsad järgmised tegevused: verejooksu varajaste sümptomite äratundmine ning õigeaegne ja adekvaatne ravi verejooksu peatamiseks; ägeda valu vaigistamiseks hüübimisfaktori süstimine, jääkoti asetamine kahjustatud piirkonda ning kahjustatud jäseme mittekasutamine neli kuni viis päeva. Tüsistustega toimetulekul on tähtis igapäevaste füüsiliste harjutuste sooritamine lihaste tugevdamiseks ja liigeste liikuvuse säilitamiseks, kehakaalu normi piirides hoidmine ning tervislikud eluviisid. Kroonilise valu vaigistamiseks võib kasutada paratsetamooli. Soovitatakse iga päev tarvitada D-vitamiini. Oluline on psühholoogiline abi ja toetus, et toime tulla füüsiliste, psühholoogiliste, emotsionaalsete ning sotsiaalsete probleemidega.
Allikaloend
Australian Haemophilia Nurses Group (2013). Nursing Management of Haemophilia and von Willebrand Disorder. https://www.haemophilia.org.au/documents/ item/2037 (15.09.2015) Barlow, J. H., Stapley, J., Ellard, D. R., Gilchrist, M. (2007). Information and self-management needs of people living with bleeding disorders: a survey. Haemophilia, 13(3): 264–270. Baumgardner, J., Elon, L., Antun, A., Stein, S., Ribeiro, M., Slovensky, L., Kempton, C.
L. (2013). Physical activity and functional abilities in adult males with haemophilia: a cross-sectional survey from a single US haemophilia treatment center. Haemophilia, 19(4): 551−557 Brown-Glaberman, U., Kissee, M., C., Damiano, M. L., Roe, D. J., Stopeck, A. T. (2011).
Decreased Bone Mineral Density in Adult Patients with Hemophiliaz Clinical Signifi cance, Prevalence and Risk Factors. Journal of Coagulation Disorders, 3(1): 27−33. Cassis, F. R. M. Y. (2007). Psychosocial Care for People with Hemophilia. World
Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/fi les/pdf-1198.pdf (14.03.2015)
Eesti Hemofi iliaühing (i.a.). Hematoloogia osakonnad Eestis. Eesti Hemofi iliaühing. http://www.hemofi ilia.ee/ehu/hematoloogia-osakonnad-eestis/ (27.04.2015) Eesti Hemofi iliaühing (2015). Informatsioon veritsushaiguste keskuse loomise kohta.
Praegune hemofi iliaravi Eestis. http://www.hemofi ilia.ee/2015/03/iformatsioonveritsushaiguste-keskuse-loomise-kohta/ (18.09.2015) Elander, J. (2013). A review of evidence about behavioural and psychological aspects of chronic joint pain among people with haemophilia. Haemophilia, 20(2): 168–175. Fearn, M., Hill, K., Williams, S., Mudge, L., Walsh, C., McCarthy, P., Walsh, M., street,
A. (2010). Balance dysfunction in adults with haemophilia. Haemophilia, 16(4): 606–614. Flood, E., Pocoski, J., Michaels, L. A., Bell, J. A., Valluri, S., Sasanè, R. (2014). Illustrating the impact of mild/moderate and severe haemophilia on health-related quality of life: hypothesised conceptual models. European Journal Of Haematology, 93(75): 9−18. Gerstner, G., Damiano, M. L., Tom, A., Worman, C., Schultz, W., Recht, M., Stopeck,
A. T. (2009). Prevalence and risk factors associated with decreased bone mineral density in patients with haemophilia. Haemophilia, 15(2): 559−565. Gomis, M., Querol, F., Gallach, J. E., Gonzales, L. M., Aznar, A. (2009). Exercise and sport in the treatment of haemophilic patients: a systematic review. Haemophilia, 15(1): 43–54. Hartl, H. K., Vanovertveld, P., Seqs, E., Lehoux, J.-P., Lighezan, D., Böhm, G. (2006).
Haemophilia Awareness and disparity of care in the EU. Pharmaceuticals Policy &
Law, 8(1): 89−102. Holstein K, Klamroth R, Richards M, Carvalho M, Pérez-Garrido R, Gringeri A;
European Haemophilia Th erapy Standardization Board (2012). Pain management in patients with haemophilia: a European survey. Haemophilia, 18(5): 743–52. Iannone, M., Pennick, L., Tom, A., Cui, H., Gilbert, M., Weihs, K., Stopeck, A. T. (2012).
Prevalence of depression in adults with haemophilia. Haemophilia, 12(18): 868−874. Kaare, K. (2013). Hemofi iliaühing: Ravi peab olema kättesaadav ja nakatumisriski vaba. Eesti Hemofi iliühing. http://www.hemofi ilia.ee/2013/05/hemofi iliauhingravi-peab-olema-kattesaadav-ja-nakatumisriski-vaba/ (06.02.2015)
Kempton, C. L., Antun, A., Antoniucci, D. M., Carpenter, W., Ribeiro, M., Stein, S.,
Slovensky, L., Elon, L. (2013). Bone density in haemophilia: a single institutional cross – sectional study. Haemophilia, 20(1): 121–128. Kodra, Y., Cavazza, M., Schieppati, A., De Santis, M., armeni, P., Arcieri, R., Calizzani,
G., Fattore, G., Manzoli, L., Mantovani, L., Taruscio, D. (2014). Th e social burden and quality of life of patients with haemophilia in Italy. Blood Transfusion, 12(3): 567–575 Khawaji, M., Astermark, J., Von Mackensen, S., Akesson, K., Berntorp, E. (2011). Bone density and health-related quality of life in adult patients with severe haemophilia.
Haemophilia, 17(2): 304−311. Mulder, K. (2006). Exercises for People with Hemophilia. World Federation of
Hemophilia. https://www.haemophilia.ie/uploaded/Exercise_Guide_med.pdf (15.03.2015) Rodrigues-Merchan, E.C. (2007). Haemophilic synovitis: basic concepts. Haemophilia, 13: 1−3. Rodrigues-Merchan, E.C. (2008). Articular Bleeding (Hemarthrosis) in Hemophilia.
Second Edition. World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/fi les/pdf-1155.pdf (02.03.2015) Rodrigues-Merchan, E.C. (2012). Prevention of the Musculoskeletal Complications of
Hemophilia. Advances in Preventive Medicine. http://dx.doi.org/10.1155/2012/201271 Riley, L., Womack, M., Zappa, S. (2012). Emergency Room Care. National Hemophilia Foundation. https://www.hemophilia.org/sites/default/fi les/document/fi les/
Nurses-Guide-Chapter-8-Emergency-Room-Care.pdf (01.03.2015). Siboni, S. M., Manucci, P. M., Gringeri, A., Franchini, M., Tagliaferri, A., Ferretti,
M., Tradati, F. C., Santagostino, E., Von Mackensen, S. (2009). Health status and quality of life of elderly persons with severe hemophilia born before the advent of modern replacement therapy. Journal of Th rombosis and Haemostasis, 7(5) http:// onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2009.03318.x/pdf (17.09.2015) Srivastava, A., Brewer, A. K., Mauser-Bunschoten, E. P., Key, N. S., Kitchen, S., Llinas,
A., Ludlam, C. A., Mahlangu, J. N., Mulder, K., Poon, M. C., Street, A. (2013). Guidelines for the management of hemophilia. Second edition. Haemophilia, 19(1): 1−47
UC San Diego Health (2015). Preventing Hemophilic Joint Desease with Activity and
Nutrition. http://health.ucsd.edu/specialties/hemophilia/education/Pages/joint. aspx (05.09.2015) Van Genderen, F. R., Fischer, K., Heijnen, L., De Kleijn, P., Van Den Berg, H. M., Helders,
P. J. M., Van Meeteren, N. L. U. (2006). Pain and functional limitations in patient with severe haemophilia. Haemophilia, 12(2): 147−153. Von Mackensen, S., Gringeri, A., Siboni, S. M., Manucci, P. M. (2012). Health-related quality of life and psychological well-being in elderly patients with haemophilia.
Haemophilia, 18(3): 345–352. Wells, A. J., McLaughlin, P., Simmonds, J. V., Prouse, P. J., Prelevic, G., Gill, S., Chowdary, P. (2015). A case-control study assessing bone mineral density in severe haemophilia A in the UK. Haemophilia. Th e Offi cial Journal Of Th e World Federation
Of Hemophilia, 21(1): 109–15. White, E., Christie, B. (2013). Common Bleeding Episodes. Nursing Working Group -Nurses’ Guide to Bleeding Disorders. National Hemophilia Foundation. https:// www.hemophilia.org/sites/default/fi les/document/fi les/Nurses-Guide-Chapter4-Common-Bleeding-Episodes.pdf (17.08.2015) Witkop, M., Lambing, A., Fritz, R. (2012). Pain. Nursing Working Group – Nurse`s guide to Bleeding Disorders. National Hemophilia Foundation. https://www.hemophilia.org/sites/default/fi les/document/fi les/Nurses-Guide-Chapter-18-Pain. pdf (22.08.2015) Witkop, M., Lambing, A., Kachalsky, E., Divine, G., Rushlow, D., Dinnen, J. (2011).
Assessment of acute and persistent pain management in patients with haemophilia.
Haemophilia, 17(4): 612-619. World Federation of Haemophilia (2005). Guidelines for the management of Hemophilia. http://www.hemoacademy.cz/dokumenty/guidelines_mng.pdf (18.09.2015) World Federation of Hemophilia (2014). World federation of Hemophilia Report on the Annual Global Survey 2013. World Federation of Hemophilia http://www1. wfh.org/publications/fi les/pdf-1591.pdf (06.02.2015)
