наука
Профілактика і лікування
29 лютого — Всесвітній день рідкісних захворювань
Хвороба Бехтєрєва Хвороба Бехтєрєва (анкілозивний спондилоартрит, хвороба Штрюмпелля — Бехтєрєва — Марі, хвороба П’єра Марі) — хронічне системне захворювання суглобів з локалізацією процесу переважно в суглобах «хрящового» типу, крижово-клубових зчленуваннях, дрібних міжхребцевих суглобах, груднино-ключичних і реберно-груднинних зчленуваннях, а також в паравертебральних м’яких тканинах. Основним візуальним проявом недуги є «поза прохача» Що спричиняє цю патологію? Точна причина анкілозивного спондилоартриту (AС) невідома, але в його розвитку велике значення має взаємозв’язок генетичних і екологічних чинників. Основним геном, пов’язаним із ризиком виникнення AС, є HLA-B27. Але його наявність не означає, що у людини розвинеться АС. Менше 1 з 20 осіб, які мають ген HLA-B27, занедужує на АС. Окрім того, цей ген наявний у 10% людей, у яких немає жодних ознак патологічного стану. Нещодавно вчені виявили ще два гени (IL23R і ERAP1), що, як і HLA-B27, підвищують ризик захворювання. Загалом дослідники визначили більш як 60 генів, що зумовлюють розвиток AС. Хто найчастіше хворіє на АС? Хвороба найбільш поширена в північноєвропейських країнах і найменше — в афрокарибському регіоні. Співвідношення захворюваності чоловіків та жінок становить 3:1. Загалом, за різними даними, у всьому світі від АС потерпає 0,1–0,2% людей. Захворювання може розвинутися у будь-якому віці, найчастіше від 17 до 45 років. Як проявляється АС? Клінічну картину АС частіше спостерігають в осіб молодого віку. У деяких хворих відзначають продромальні явища, що виникають за кілька місяців чи навіть років до початку хвороби: загальна слабкість, дратівливість, сонливість, парестезії, артралгії, міалгії, зменшення маси тіла в продромальний період. Ірит, іридоцикліт, епісклерит теж можуть бути провісниками захворювання. При АС часто виникає резистентність до звичайних методів лікування. Характерною ознакою АС є «поза прохача», яка полягає у фіксованому згинанні
20
Фармацевт Практик 02_2020 www.fp.com.ua
Денис Дмитрів
Роман Машталер
в шийно-грудному відділі хребта через стійкий кіфоз, тобто візуально хвороба проявляється дугоподібним викривленням хребта і хронічною сутулістю. Біль спочатку посилюється при нахилах і поворотах тулуба, що помилково трактують як остеохондроз хребта, а пізніше виникає і посилюється у спокої, в нічний час і в ранкові години, зменшується при фізичному навантаженні. Поряд із цим характерні ентезопатії — біль і запалення в місці прикріплення зв’язки, сухожилля або суглобової капсули до кістки. Біль локалізується
в крижово-клубових і реберно-грудних зчленуваннях, міжхребцевих дисках, лобковому симфізі, наколіннику, вертлюгах стегнових кісток і особливо в кістці п’яти (ахіллодинія, підошовний фасцит). Також спостерігаються і позасуглобові прояви хвороби Бехтєрєва: ураження очей (гострий ірит або іридоцикліт), серцевосудинної системи (аортит з розвитком аортальної регургітації, перикардит, порушення провідності), нирок (ХНН, IgA-нефропатія і амілоїдоз), легенів (апікальний фіброз легенів) та порушення функції тазових органів. В аналізі крові у 75% хворих визначають підвищення ШОЕ і рівня СРБ, іноді — нормоцитарну анемію. Периферична форма захворювання проявляється ураженням великих суглобів — ліктьових, колінних, гомілковостопних. Діагностика Для діагностування та оцінки стану при АС використовують:
