Rheuma MANAGEMENT | Mai/Juni 2022
67
PRIMÄRES SJÖGREN-SYNDROM
Hämatologischen Malignitäten auf der Spur Bei Patienten mit primärem Sjögren-Sydrom (PSS) ist gehäuft mit hämatologischen Tumoren zu rechnen. In der bislang größten internationalen Untersuchung zu dieser Thematik charakterisierten Manuel Ramos-Casals, Barcelona (Spanien), und Kollegen 414 PSS-Patienten, die eine hämatologische Malignität entwickelten.
Bis zum Januar 2021 umfasste die „Big Data Sjögren Project Consortium”-Datenbank 11.966 die Klassifikationskriterien aus 2002 bzw. 2016 erfüllende PSS-Patienten. Retrospektiv identifiziert wurden gemäß den WHO-Klassifikationskriterien diagnostizierte hämatologische Malignitäten. In die Analyse gingen 414 Patienten (355 Frauen, im Mittel 57 Jahre) mit hämatologischen Tumoren ein (in 43 Fällen ging die Malignität ≥1 Jahr der PSSDiagnose voraus). Bei 376 Patienten (91 %) handelte es um reife B-Zell-Neoplasien. Zu fast der Hälfte (n=197) betraf dies die Mukosa Associated Lymphatic Tissue (MALT)-Lymphome, gefolgt von den diffus großzelligen B-Zell-Lymphomen (DLBCL; n=67), nodalen Marginalzonenlymphomen (MZL; n=29),
chronisch lymphatischer Leukämie bzw. kleinzelligen lymphozytischen Lymphomen (CLL/SLL; n =19) und follikulären Lymphomen (FL; n=17). Die Raten für ein komplettes Ansprechen, für ein Rezidiv und für Tod betrugen 80, 34 und 13 %. Nach einem mittleren Follow-up von 8 Jahren wurde eine 5-Jahres-Überlebensrate von 86,5 % ermittelt. Signifikante Unterschiede zeigten sich im Hinblick auf das Alter bei der Diagnose ( jünger bei MALT, älter bei CLL/SLL), die vorherrschende klinische Präsentation (vergrößerte Drüsen beim MALT-Lymphom, periphere Lymphadenopathie bei nodalem MZL und FL, konstitutionelle Symptome beim DLBCL und diagnostischer Zufallsbefund bei CLL/SLL), das Therapieansprechen (höher beim MALT-
Lymphom, geringer bei DLBCL) und Überleben (besser bei MALT-Lymphom, nodalem MZL und FL, schlechter bei DLBCL). Die bislang größte Studie zu hämatologischen Malignitäten beim PSS bestätigt die klare Vormachtstellung von B-ZellLymphomen, insbesondere dem MALTLymphom, mit den Speicheldrüsen als wichtigster Lokalisation. Dieses spezifische histopathologische Szenario ist mit einer insgesamt guten Prognose mit einem 5-Jahres-Überleben von fast 90 % verbunden. m
Quell: Rheumatology 2022; doi: 10.1093/rheumatology/keac205
SYSTEMISCHE SKLEROSE
Th/To-Antikörper potenzielle Marker für pulmonale Hypertonie Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) und minimaler Hautfibrose sind gehäuft Anti-Th/To-positiv und entwickeln oft eine pulmonale Hypertonie (PH). US-amerikanische Rheumatologen um Robyn T. Domsic, Pittsburgh, evaluierten in einer großen monozentrischen Langzeit-Kohorte genauer die klinischen Manifestationen von Th/To-positiven SSc-Patienten.
In die Fall-Kontroll-Studie gingen zwischen 1980 und 2015 204 dem Pittsburgh Scleroderma Center zugewiesene Th/ To-Antikörper positive SSc-Patienten ein. Jedem Fall wurden die beiden nächsten konsekutiven Th/To-negativen Fälle als Kontrollen (n=408) zugeordnet und in beiden Gruppen die Langzeitmanifestationen und das Überleben verglichen. Das mittlere Alter der Gesamtkohorte (76 % Frauen) betrug 52 Jahre. Anti-Th/ To-positive Patienten präsentierten sich signifikant häufiger ohne Hautverdickungen (p<0,0001) und entwickelten öfter eine PH (p<0,0001) und interstitielle Lungenerkrankung (ILD) (p=0,05).
Zugleich wurde seltener eine Muskelund Gelenkbeteiligung nachgewiesen (p<0,0001). Nach einem medianen Follow-up von 6,1 Jahren entwickelten 38 % der Anti-Th/To-positiven Patienten eine PH gegenüber 15 % der anderen SScPatienten (p<0,0001). Die Raten für eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) der WHO-Funktionsklasse I betrug 23 % bei den Anti-Th/To-postiven Patienten im Vergleich zu 9 % bei den Kontrollen (p<0,0001). Nach Adjustierung auf Alter und Geschlecht war das Vorliegen von Th/To-Antikörpern mit einem 3,3-fach erhöhten Risiko (95% KI 2,3-4,9) für die Entwicklung einer PH 10 Jahre nach der
Erstvisite assoziiert. In der Studie wurde die bislang größte Kohorte von Anti-Th/ To-positiven SSc-Patients mit LanzeitFollow-up untersucht. Auffällig ist die mit fast 40 % sehr hohe Rate und das damit assoziierte unabhängige Risiko für die Entwicklung einer PH und insbesondere auch einer PAH. Aufgrund ihrer Ergebnisse empfehlen die Autoren, Patienten mit limitierter Hautbeteiligung auf Th/ To-Antikörper zu testen. Bei positiven Patienten ist ein sorgfältiges Monitoring auf eine PH ratsam. m Quelle: Arthritis Rheumatol 2022; doi: 10.1002/art.42152
