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IDIOPATHISCHE ENTZÜNDLICHE MYOPATHIEN
Britische Rheumatologen legen umfassende Leitlinie vor Im Hinblick auf idiopathische entzündliche Myopathien (IIM) mangelt es an evidenzbasierten Leitlinien, die den pädiatrischen bis Erwachsenebereich abdecken und gezielte Empfehlungen zur Behandlung von Myositis, Hautmanifestationen und der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) sowie dem Management spezieller Aspekte geben. Unter Federführung der British Society for Rheumatology (BSR) legte ein multidisziplinäres Team um Hector Chinoy, Manchester, nun entsprechende Leitlinienempfehlungen vor, die hier auszugsweise dargestellt werden.
Hautmanifestationen und ILD-Management Keine ausreichende Evidenz zur Behandlung von IIM-spezifischen Hautmanifestationen gibt es für Topika, ggf. können Tacrolimus oder GK erwogen werden. Ungenügend ist auch die Datenlage für systemische Therapien bei auf GK und csDMARDs refraktären Patienten. Die beste Evidenz wird noch für RTX und IVIG gesehen. Bei Kindern kann eine abnorme Nagelfalzkapillaroskopie auf eine systemische Krankheitsaktivität hinweisen, ebenso wie bei anhaltender Hautbeteiligung sollte eine immunsuppressive Therapie erwogen werden. Da Sonnenlicht bei Dermatomyositis (DM) und juveniler ( j)DM mit Krankheitsschüben assoziiert zu sein scheint, ist auf entsprechende Schutzmaßnahmen (z. B. Sonnencreme) zu achten. Zunächst zu den Empfehlungen zur Myositis: Glukokortikoide (GK) werden als Eckpfeiler der Remissionsinduktion (Erwachsene: orales Prednisolon 0,5-1 mg/kg/Tag, in der Regel 40-60 mg; Pädiatrisch: orales Prednisolon 1-2 mg/kg/Tag oder i.v. Methylprednisolon-Pulse 30 mg/kg/Tag, max. 1 g/Tag) und Remissionserhaltung betont. Nach substanzieller Reduktion der Krankheitsaktivität sollten orale GK getapert werden (bei Erwachsenen zumeist nach ca. 6 Wochen, keine Evidenz bei pädiatrischen Patienten). Trotz schwacher Datenlage werden früh im Verlauf zur Remissionsinduktion und -erhaltung csDMARDs (Tacrolimus, Azathioprin, Methotrexat [MTX], Ciclosporin, Mycophenolat Mofetil [MMF]) zusätzlich zu GK (auch zur Reduktion des Steroidbedarfs) empfohlen; bei Erwachsenen ohne Präferenz, pädiatrisch wird First-line MTX favorisiert, alternativ MMF. Zur Verbesserung von Lebensqualität und Funktionalität sollte zudem stets an eine Physio- und/oder Ergotherapie gedacht werden. Second-line werden bei persistierender Krankheitsaktivität trotz GK und csDMARDs Cyclophosphamid (CYC; vor allem bei schwerer und/oder refraktärer IIM, präferentiell i.v.), Rituximab (RTX), intravenöse Immunglobuline (IVIG; hierzu wurde mittlerweile eine positive Phase-III-Studie veröffentlicht) und Abatacept (nur bei adulter IIM) empfohlen. Zu RTX und IVIG wird geraten bei therapierefraktärer Myositis, Dysphagie und Hautbeteiligung. Noch keine ausreichende Evidenz wurde für TNFα-Inhibitoren gesehen, gleiches gilt trotz einiger vielversprechender Fallserien für Januskinase (JAK)-Inhibitoren.
Das Management von IIM-Patienten mit ILD sollte gemeinsam mit darauf spezialisierten Lungenfachärzten erfolgen. Erhöht ist das ILD-Risiko bei Antisynthetase-Syndrom (und damit assoziierten Autoantikörpern), Anti-Melanom-Differenzierungs-assoziierten Gen 5-Autoantikörper (Anti-MDA5)-Positivität und Sklerodermie-Overlap. Zum Screening gehören ein konventionelles Röntgen, Lungenfunktionstests (inkl. DLCO) und, falls indiziert (hier auf Hochrisiko-Patienten beschränkt), eine HRCT. Zur Frequenz der HRCT gibt es mangels Daten keine Empfehlung. Bei Erwachsenen mit rasch-progredienter ILD wird zu einer Induktion mit hochdosierten GK geraten, begleitend können Ciclosporin oder Tacrolimus erwogen werden. Auch ein früher Einsatz von CYC oder RTX sollte erwogen werden. Bei chronischer IIM-assoziierter ILD können GK mit oder ohne ein DMARD (Azathioprin, Ciclosporin, Tacrolimus, MMF) in Betracht gezogen werden, in refraktären Fällen RTX oder CYC. Bei pädiatrischen Patienten wurde in Ermangelung von Evidenz auf spezifische Empfehlungen verzichtet.
Weitere Empfehlungen kurz und kompakt Zur Senkung des Frakturrisikos ist unabhängig von der GKTherapie eine Risikoevaluation (zu Beginn, bei Therapiewechseln) ratsam, GK sollten im Falle einer Remission abgebaut werden. Bei juveniler IIM sollte das Management frühzeitig ein pädiatrischer Spezialist übernehmen, auch aufgrund spezifischer Aspekte (mehr subkutane Kalzifikationen, weniger
