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48. Anemie
Terapia ormonale sostitutiva in caso di ipotiroidismo, diabete, ipoparatiroidismo o ritardo della crescita puberale.
7. DREPANOCITOSI O ANEMIA FALCIFORME
Per approfondire Brousse, BMJ 348, g1765; 2014 Ne esistono più varianti di diversa gravità (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). Conferisce una certa protezione verso la Malaria. I globuli rossi alterati sono più fragili e con maggiore tendenza all’emolisi. È caratterizzata da episodi acuti improvvisi di malessere, danno d’organo e mancanza di trattamento efficace (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014). Le conseguenze più frequenti sono anemia, vasocclusioni ischemiche e danni sucAspetti Clinici 48.7.1 cessivi da riperfusione (Rees, Lancet NHS http://com4pub.com/qr/?id=348 376, 2018; 2010). CDC http://com4pub.com/qr/?id=349 Lo scopo della terapia è far star meglio il paziente e prevenire le complicanze. La sopravvivenza media è oggi di 40-60 anni nei Paesi ad alto reddito, ma molto minore nelle aree a basso reddito (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014). 1) Data la presenza di un’emolisi cronica, utile associare a una dieta adeguata 1 mg/die di acido folico. Necessario monitorizzare la crescita, lo sviluppo e la nutrizione nei bambini (Rees, Lancet 376, 2018; 2010) e fare uno screening per un eventuale deficit di ferro o intossicazione da piombo. Importante un adeguato supporto psicologico e l’educazione di pazienti e familiari. 2) Antibiotici e Vaccinazioni. Utile la vaccinazione antipneumococcica, antiepatite, antihaemophilus e antinfluenzale (vedi cap 18) (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). Utile dal 3° mese di vita fino ai 5 anni, in attesa delle vaccinazioni, una profilassi penicillinica, che riduce dell’85% le infezioni pneumococciche (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014), questo perché i pazienti hanno spesso autosplenectomie iatrogene o causate dai molti infarti splenici (Layton, Current Therapy 2008). 3) Terapia analgesica (vedi cap 1). Non ci sono indicazioni relative alla prevalenza di una terapia analgesica a favore di un’altra, se non quella di una suscettibilità individuale nei confronti dei FANS (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014). Un uso cronico può dare crisi d’astinenza, ma si può arrivare a usare anche i narcotici. Sconsigliata la Meperidina per rischio di convulsioni tipo grande male (Layton, Current Therapy 2008). 4) Trasfusioni. Oltre a correggere l’anemia hanno lo scopo di diminuire la produzione di Hbs per mantenerla < 30%. Sono da evitare in mancanza di sintomi. Un aumento eccessivo dell’ematocrito può portare a un aumento della viscosità seguito da un circolo vizioso patogenetico e aumento della sintomatologia. Abitualmente ne viene fatta una ogni 3-5 sett. Quando possibile, andranno fatte con globuli rossi lavati, fenotipicamente identici, per ridurre il rischio di alloimmunizzazione, reazioni febbrili leucocitarie e trasmissione di virus contaminanti, per questi motivi e per l’emosiderosi alcuni Autori preferiscono l’exanguinotrasfusione. Tab. 48.7.1
Fattori scatenanti le crisi (Layton, Current Therapy 2008)
esposizione al caldo e/o al freddo sforzi fisici gravidanza tardiva, puerperio e parto infezioni: malaria, virus, micoplasma disidratazioni (sudorazioni, sbornie, colpo di calore)
reazioni allergiche
emozioni e stress mentali sforzi fisici
bagnati dalla pioggia fumo
