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33. Malattie vascolari
Terapia medica: diuretici (vedi cap 9), scarsamente efficaci a cau-
sa dell’elevata concentrazione di proteine nei liquidi interstiziali. Il Benzopirone può risultare efficace nel caso di filariosi forse perché determina un aumento dell’attività dei macrofagi e il riassorbimento extralinfatico delle proteine interstiziali. Il trattamento chirurgico con anastomosi linfatico-venose eseguite con tecnica microchirurgica ha sostituito le altre tecniche, ma ha solo uno scopo funzionale e non estetico e viene riservato ai casi più gravi.
12. SINDROME DI KAWASAKI Per approfondire Harden, BMJ 349, g5336; 2014
Vasculite infiammatoria acuta delle arterie di medio calibro, colpisce prevalen-
temente bambini dai 6 mesi ai 5 anni, ma può presentarsi in qualsiasi età. Caratterizzata da febbre e rash cutaneo, Aspetti Clinici 33.12.1 congiuntivite, interessamento della mucosa orale e delle estremità, linfoadenoNHS http://com4pub.com/qr/?id=289 patia, con guarigione spontanea entro 6 CDC http://com4pub.com/qr/?id=290 giorni nell’80-90% dei casi, nel restante 10-20% determina lesioni coronariche; di queste il 50% regredisce in 5-18 mesi mentre per l’altro 50% si sviluppano dilatazione delle arterie coronariche che possono evolvere in aneurismi nel 25%. Questi possono andare incontro a trombosi acuta o guarire dando esiti di stenosi e cardiopatia ischemica a distanza di mesi o anni e possibili complicanze come versamento pericardico, insufficienza valvolare o insufficienza cardiaca. L’inizio precoce (< 10 gg) della terapia può cambiare notevolmente la prognosi (Harden, BMJ 349, g5336; 2014). Nelle fasi acute può essere utile l’Aspirina (80 mg/Kg/die nella fase acuta poi 3-5 mg/Kg fino a un ecocardiogramma normale o a 6 sett) (Chary, Current Therapy 2010) anche se non riduce le complicanze coronariche. Il trattamento con immunoglobuline rappresenta la terapia di elezione: ad alte dosi (2 g/Kg in un’unica infusione) entro 10 gg dall’esordio sembrano ridurre l’incidenza di lesioni coronariche. Ulteriori 2 g/Kg di immunoglobline nei bambini che rimangono febbrili nelle 36h dopo la prima somministrazione. Nei casi che non rispondono si potrà ricorrere alla Plasmaferesi o ai cortisonici nei casi più severi o complicati, sebbene vi siano dati contrastanti sulla loro utilità. È consigliabile una terapia antiaggregante a base di Aspirina o dicumarolici per aneurismi di diametro > 6,5 mm. Talvolta utile un’angioplastica o un bypass coronarico.
13. EMANGIOMA INFANTILE Il Propranololo sembra bloccare la crescita e causare una rapida involuzione degli emangiomi infantili deturpanti o pericolosi per la vita (The Med. Letter 1376; 2012). Il meccanismo di azione non è chiaro (The Med. Letter 1376; 2012). Approvato dalla FDA e in Europa con il nome di Hemangiol fl os 3,7 mg/ml (The Med. Letter 1447; 2014). Dose: nei bambini da 5 settimane a 5 mesi 0,6 mg/kg/12h con un intervallo di almeno 9 ore tra una somministrazione e l’altra; la dose può essere aumentata dopo una settimana a 1,1 mg/kg/12h. Dopo 2 settimane di trattamento, il dosaggio dovrebbe essere aumentato fino a una dose di mantenimento di 1,7mg/kg/12h da continuare per 6 mesi (The Med. Letter 1447; 2014). Effetti collaterali scarsi, l’ipoglicemia rappresenta l’effetto indesiderato più grave; può causare broncospasmo per cui è controindicato nei bambini asmatici (The Med. Letter 1447; 2014). Gli emangiomi infantili complicati vengono trattati con corticosteroidi per via sistemica. L’inferferone alfa e la Vincristina rappresentano delle alternative (The Med. Letter 1447; 2014).
