469
48. Anemie
4. ANEMIE DISERITROPOIETICHE Terapia
causale e sostitutiva
5. ANEMIE APLASTICHE Una volta erano quasi sempre mortali, oggi vengono curate nell’80-90% dei casi. Nei casi lievi è sufficiente la sola terapia di supporto ma, nei casi più gravi, con le sole terapie di supporto, muore il 75% (il 50% in 6 mesi). Le infezioni e le emorragie sono le cause più frequenti di morte. Tab. 48.5.1 Gravi Molto gravi
Aplasie (Guinan, Current Therapy 2006) Neutrofili
Piastrine
Reticolociti
< 500 < 200
< 20.000 < 20.000
< 40.000 < 40.000
1/3 ha una guarigione spontanea, 1/3 progredisce verso una forma severa di malattia e 1/3 presenta una malattia stabile. La sopravvivenza è del 40% nelle forme molto gravi e del 60% nelle gravi trattate con terapia immunosoppressiva.
Rimozione delle cause
È possibile nel 25% dei casi (es farmaci tipo Aminopirina, sali d’oro, infezioni, collagenopatie, radiazioni, virus, antimalarici, antiepilettici, antineoplastici, clorpropamide, cosmetici). In caso di febbre impiegare Paracetamolo e non Aspirina per il rischio di emorragie. Impiegare i contraccettivi orali per bloccare i cicli mestruali. Usare precauzioni per ridurre il rischio di infezioni (mascherine, cibi cotti, saponi antisettici). Nel 5-10% dei casi si hanno guarigioni spontanee.
Terapia di supporto
Emotrasfusioni se l’Hb è inferiore a 7 g/100 mL o 9 g/100 mL, se pazienti anziani o con problemi cardiovascolari, se il paziente è sintomatico, perché può ridurre la possibilità di successo del trapianto di midollo per aumento della reazione al trapianto verso il ricevente oltre che aumentare le patologie da ferro e infettive (Haddad, Current Therapy 2008). Sembra sia preferibile trasfondere sangue da un solo donatore, preferibilmente non parente, per diminuire la sensibilizzazione verso gli antigeni, sono preferibili globuli rossi lavati o criopreservati, con leucociti ridotti e CMV negativi (Guinan, Current Therapy 2006). Con i globuli rossi lavati si ha rimozione del 75% dei globuli bianchi, incrementabile fino al 90% con l’impiego di particolari filtri. Con i globuli rossi criopreservati si ha una rimozione quasi completa dei globuli bianchi, ma il metodo è più costoso. Una terapia chelante si può rendere necessaria in caso di emosiderosi (vedi par 6). L’impiego di prodotti con deplezione leucocitaria riduce il rischio di infezioni da citomegalovirus, di reazioni trasfusionali e alloimmunizzazione. Le piastrine (irradiate e deplete dei leucociti) verranno somministrate se < 5.000/mm3 o < 10.000, se associate a febbre o sanguinamenti o < 50.000 se occorre chirurgia, il limite è dato dal rischio di emorragie intracraniche. Evitare l’Aspirina o altri farmaci che inibiscono l’aggregazione piastrinica. Non utili, tranne che in casi selezionati, l’impiego dell’Eritropoietina e dei fattori umani prodotti con il DNA ricombinante stimolanti i granulociti macrofagi (vedi cap 49 par 6) (Haddad, Current Therapy 2008). L’effetto sui globuli rossi e piastrine è limitato o nullo. Correggere eventuali deficit di Ferro, ac. Folico e Vit. B12. Sotto studio gli altri fattori stimolanti l’emopoiesi tipo citochine, fattori di crescita delle cellule staminali (SCF) e la trombopoietina che stimola le piastrine. I fattori stimolanti le cellule emopoietiche non
