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48. Anemie
Terapia delle comorbidità In caso di insufficienza cardiaca, cirrosi, osteoporosi ecc verrà fatta appropriata terapia (vedi relativi capitoli). L’accumulo di ferro nei miocardiociti, riconoscibile con le sequenze T2 pesate della RMN, determina una cardiomiopatia, che è reversibile con la terapia chelante (Pennell, Circulation 128: 281; 2013). Nel caso di epatite C, che si sviluppa nel 30-90% dei pazienti trasfusi ed evolve in cirrosi nell’85% (Perrine, Current Therapy 2008), ricordare che un aumento delle scorte di ferro riduce l’efficacia della terapia antivirale, quindi la terapia chelante può favorire la terapia antivirale. Nel caso venisse impiegata la Ribavirina si può verificare un aumento di richiesta di trasfusioni per l’emolisi. Terapia ormonale sostitutiva in caso di ipotiroidismo, diabete, ipoparatiroidismo o ritardo della crescita puberale.
7. DREPANOCITOSI O ANEMIA FALCIFORME
Per approfondire Brousse, BMJ 348, g1765; 2014 Ne esistono più varianti di diversa gravità (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). Conferisce una certa protezione verso la Malaria. I globuli rossi alterati sono più fragili e con maggiore tendenza all’emolisi. È caratterizzata da episodi acuti improvvisi di malessere, danno d’organo e mancanza di trattamento efficace (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014). Le conseguenze più frequenti sono anemia, vasocclusioni ischemiche e danni successivi da riperfusione (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). Aspetti Clinici 48.7.1 Lo scopo della terapia è far star meglio il paziente e prevenire le complicanze. NHS http://com4pub.com/qr/?id=348 La sopravvivenza media è oggi di 40CDC http://com4pub.com/qr/?id=349 60 anni nei Paesi ad alto reddito, ma molto minore nelle aree a basso reddito (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014). 1) Data la presenza di un’emolisi cronica, utile associare a una dieta adeguata 1 mg/die di acido folico. Necessario monitorizzare la crescita, lo sviluppo e la nutrizione nei bambini (Rees, Lancet 376, 2018; 2010) e fare uno screening per un eventuale deficit di ferro o intossicazione da piombo. Importante un adeguato supporto psicologico e l’educazione di pazienti e familiari. 2) Antibiotici e Vaccinazioni. Utile la vaccinazione antipneumococcica, antiepatite, antihaemophilus e antinfluenzale (vedi cap 18) (Rees, Lancet 376, 2018; 2010). Utile dal 3° mese di vita fino ai 5 anni, in attesa delle vaccinazioni, una profilassi penicillinica, che riduce dell’85% le infezioni pneumococciche (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014), questo perché i pazienti hanno spesso autosplenectomie iatrogene o causate dai molti infarti splenici (Layton, Current Therapy 2008). 3) Terapia analgesica (vedi cap 1). Non ci sono indicazioni relative alla prevalenza di una terapia analgesica a favore di un’altra, se non quella di una suscettibilità individuale nei confronti dei FANS (Brousse, BMJ 348, g1765; 2014). Un uso cronico può dare crisi d’astinenza, ma si può arrivare Tab. 48.7.1
Fattori scatenanti le crisi (Layton, Current Therapy 2008)
al caldo e/o al freddo fisici gravidanza tardiva, puerperio e parto infezioni: malaria, virus, micoplasma disidratazioni (sudorazioni, sbornie, colpo di calore) esposizione sforzi
reazioni
allergiche e stress mentali sforzi fisici bagnati dalla pioggia fumo emozioni
