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MISCELLANEA EMATOLOGICA 1. TROMBOCITOPENIE
Sono praticamente tutte acquisite. Pazienti con 30.000-50.000 piastrine sono stati seguiti per anni senza terapie. Abitualmente, per valori di piastrine superiori a 50.000, non si hanno problemi e questi sono rari anche per valori superiori a 10.000/mm3 (Sood, Current Therapy 2013). La piccola chirurgia richiede valori di piastrine > 50.000/mm3, la grande > 100.000/mm3. Le trasfusioni profilattiche sono indicate per valori < 10.000/mm3 (Sood, Current Therapy 2013). Tab. 49.1.1
Rapporto tra numero di piastrine e sanguinamenti
N° piastrine > 100.000 20.000-100.000 < 20.000
Spontanei
Post-traumatici
No Qualche volta Qualche volta
No Spesso Sì
In ogni caso andranno evitati i traumi, l’alcool e i farmaci tipo Aspirina che inibiscono la funzione piastrinica. Quando il valore delle piastrine scende ulteriormente si possono avere le Porpore.
1. Porpora trombocitopenica idiopatica
Acuta autolimitante. Spesso dovuta a infezioni virali. Nei giovani si
hanno guarigioni spontanee entro 4 mesi nel 70% dei casi, in un altro 10% la guarigione si verifica entro 8 mesi e il 20% diventa cronica. Negli adulti la risoluzione spontanea si verifica solo nel 20% dei casi. I Cortisonici hanno un’elevata percentuale di successo, così anche le gammaglobuline 400 mg/Kg/die ev per 4 gg ottengono un effetto transitorio ma positivo nel 90% dei casi per 1-2 settimane e vengono riservate alle urgenze, come un intervento chirurgico.
Forma cronica ricorrente Trasfusioni piastriniche. Hanno un’emivita di 5 giorni, il loro impiego è
limitato alle emorragie gravi correlate alla trombocitopenia, per numeri di piastrine < 10.000/mm3 o 50.000/mm3 e prima di interventi chirurgici. Ogni unità trasfusa aumenta il numero di 20.000/mm3 circa. Cortisonici (vedi cap 13) iniziati sotto le 30.000/mm3 danno buoni risultati dopo 1-3 settimane nell’80% dei casi, purtroppo però con un’elevata percentuale di recidive, specie negli adulti. Prednisone 1 mg/Kg/die per 1-2 settimane, quindi 1 mg/Kg/die per 10 gg e quindi 0,3 mg/Kg/die fino alla normalizzazione del numero delle piastrine; poi dosaggi di mantenimento. Prima di 4-6 settimane non considerarli inefficaci. Se non si hanno risultati dopo 6-12 mesi è indicata la splenectomia o immunosoppressori e i nuovi fattori stimolanti la trombopoiesi (Sood, Current Therapy 2013). Alti dosaggi, Metilprednisolone 1 g/die per 3 gg ± immunoglobuline, sono indicati per le emergenze, <5.000/ mm3 o sanguinamenti interni (Sood, Current Therapy 2013). Splenectomia solo se nel midollo i megacariociti sono in numero normale o aumentato. Da eseguire preferibilmente in laparoscopia. Buoni risultati nel 75% delle forme acute dei giovani e nel 50% degli altri casi. A scopo prognostico è utile uno studio con piastrine marcate al fine di valutare la percentuale di captazione splenica ed epatica; ovviamente i migliori risultati si hanno in caso di captazione esclusivamente splenica. È indicata se la malattia dura da più di 1 anno e non risponde ai cortisonici o questi sono controindicati o si sono verificate frequenti ricadute dopo la terapia. È controindicata sotto i 5 anni, per i rischi di sepsi, e deve essere preceduta dalla vaccinazione per il meningococco, pneumococco ed haemophilus (vedi cap 18). Immunosoppressori (vedi cap 17) se non si hanno risultati entro 6 mesi dall’intervento. Vengono associati ai cortisonici. Ciclofosfamide 50-200 mg/die,
